作者： 陈任安,刘利,郝淼旺,刘强,梁英民
【关键词】 再生障碍性贫血；抗淋巴细胞血清；环孢霉素Ａ
Antilymphocyte globulin combined with cyclosporine A in treatment of severe aplastic anemia
【Abstract】 AIM: To observe the effect of antilymphocyte globulin (ALG) combined with cyclosporine A (CsA) in the treatment of severe aplastic anemia (SAA). METHODS： Thirteen patients with SAA received ALG ［10 mg／(kg・d)，once a day for 5 d]，and CsA 3-5 mg／(kg・d) was added after 31 d for 3 months. The regulation of the dosages depended on the concentration change of serum creatinine and bilirubin. RESULTS： Ten cases were alive and 3 cases died. Hematologic change was observed in the 1st month, The mean time of the termination of RBC and PLT infusion were 52 d and 44 d respectively. The peripheral blood cell count suggested the patients could maintain a basic life after 3 months. Some side effects occurred during therapy. CONCLUSION: The outcome of ALG and CsA combination treatment for SAA is favorable.
【Keywords】 aplastic anemia；antilymphocyte serum；cyclosporine A
【摘要】 目的： 观察抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢菌素A(CsA)联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效. 方法： SAA患者13例,联合使用ALG 10 mg/(kg・d)静脉输注，1～5 d；CsA 3～5 ｍｇ/(kg・d)口服，31 d开始使用，疗程3 mo，根据血清肌酐及胆红素浓度调节剂量. 结果： 目前存活患者10例，死亡3例. 治疗1 mo内即有血液学反应，脱离红细胞以及血小板输注的中位时间分别为52 d和44 d. 治疗3 mo血象可以满足基本生活需要. 在治疗期间有少量并发症发生. 结论： ALG联合CsA治疗SAA疗效明显.
【关键词】 再生障碍性贫血；抗淋巴细胞血清；环孢霉素Ａ
重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia，SAA), 病情进展迅速，预后凶险. 目前认为造血干细胞内存在缺陷和免疫机能异常是本病的主要发病因素，免疫因素越来越被人们所重视. 随着免疫抑制剂的广泛应用，SAA的疗效及预后有了很大改善. 我们用抗淋巴细胞球蛋白(anti lymphocyte globulin，ALG)联合环孢菌素A(cyclosporin A，CsA)治疗SAA患者,旨在进一步探讨其临床疗效.
1对象和方法
1.1对象200001/200504第四军医大学唐都医院血液科收治SAA患者13(男8,女5)例，年龄7～55岁. 全部患者均符合我国现行SAA诊断标准［1］. 患者入院前病程2～26（平均16）d; WBC (0.3～0.8)×109/L，中位数0.6×109/L；Hb（35~123）g/L, 中位数67 g/L; PLT（1～27）×109/L，中位数13.5×109/L. 骨髓检查：重度减低11例，极度减低2例；11例巨核细胞数为0个，1例为1个，1例为2个.
1.2方法CsA 3～6 mg／kg，分2～3次口服， 疗程1～2 a. 根据CsA血药浓度、血肌酐、胆红素水平调节剂量，明显有效后逐渐减量至1～2 mg／(kg・d)，维持治疗1～2 a；同时做ALG治疗前准备：①保护性隔离；②口服黄连素0．3 g，3次／d，制霉菌素50万U，3次／d，以减少肠源性感染机会，有感染发热者，选用敏感抗生素治疗至感染控制；③成份输血：出血症状明显者予以血小板输注，贫血症状严重者予以压积红细胞输注. 应用ALG (武汉生物制品所，猪源)皮试阴性后，剂量为15～20 mg／kg，iv， 5 d，具体用法：先将甲基强的松龙500 mg提前5 min滴注，然后将ALG加入9 g/L氯化钠500 mL内滴注. ALG开始滴速5～10滴／min，观察10～30 min后如患者无超敏反应可渐加快滴速，但一般不超过20～25滴／min. 治疗期间为了克服ALG对血小板的消耗，可给予新鲜血或血小板输注. 治疗结束后继续应用地塞米松或泼尼松1 mo，并逐渐减量，以减轻ALG引起的超敏反应. 确诊后辅助治疗:立即给予康力龙6 mg／d或安雄80～120 mg／d，分2～3次口服，疗程1～2 mo；治疗期间酌情成分输血，WBC<1.0×109／L时予以重组人粒细胞集落刺激因子(GCSF) 300 μg/d. 对贫血(Hb<50 g／L)，严重出血(PLT<20×109／L)患者，酌情输注适量新鲜血或血小板悬液，并发感染者使用广谱抗生素. 评价疗效标准参考《血液病诊断及疗效标准》［1］.
2结果
2.1临床疗效本组13例SAA患者，基本治愈5例，好转5例, 无效3例，总有效率为76.9% (10／13). 疗程中1例发生严重肺部感染、感染性休克死亡. 2例死于颅内出血.
2.2血象变化治疗后Hb，RBC，WBC，PLT等指标均有明显上升（表1）. 在治疗3 mo后血象可以满足基本生活需要. 脱离红细胞以及血小板输注的中位时间分别为52 (10~94) d和44 (4~84) d.表1SAA治疗期间生存患者10例外周血的变化
2.3骨髓的变化治疗前均行多部位穿刺，全部病人骨髓增生低下或重度低下，巨核细胞数<5个；治疗后3 mo存活患者骨髓增生为活跃或明显活跃者8例，增生低下者2例，巨核细胞数>10个者7例.
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